[Gastrointestinal malformations: a cause of chest pain]. / Malformaciones gastrointestinales: causa de dolor torácico.

Chest pain is an uncommon cause of consultation in childhood and is even less frequent if resulting from digestive causes. We present the cases of two patients with gastrointestinal tract malformations (diverticulum and esophageal duplication cyst) diagnosed after investigation of chest pain. A potential etiology of diverticulum could be a traction effect caused by fibrous adenopathy of tuberculous primary infection. Duplication cysts are inborn defects. Although these malformations are uncommon, clinicians should take them into account in patients with chest pain.

Malformaciones gastrointestinales: causa de dolor torácico / Gastrointestinal malformations: a cause of chest pain

El dolor torácico es una causa poco común de consulta en la infancia; menos frecuente aún es que su origen sea de etiología digestiva. Presentamos 2 pacientes en los que se diagnostican malformaciones del tracto digestivo (divertículo y quiste de duplicación esofágico) a partir del estudio realizado por dolor torácico. El divertículo podría ser debido al efecto de tracción ejercido por una adenopatía fibrosada secundaria a una primoinfección tuberculosa. En caso del quiste de duplicación se trata de una malformación congénita. Aunque estas malformaciones son hallazgos poco frecuentes, deberían ser tenidas en cuenta al abordar el estudio de un paciente con dolor torácico

Chest pain is an uncommon cause of consultation in childhood and is even less frequent if resulting from digestive causes. We present the cases of two patients with gastrointestinal tract malformations (diverticulum and esophageal duplication cyst) diagnosed after investigation of chest pain. A potential etiology of diverticulum could be a traction effect caused by fibrous adenopathy of tuberculous primary infection. Duplication cysts are inborn defects. Although these malformations are uncommon, clinicians should take them into account in patients with chest pain

[Fiberoptic bronchoscopy in childhood endobronchial tuberculosis]. / Fibrobroncoscopia en la tuberculosis endobronquial.

BACKGROUND: Endobronchial tuberculosis is a classical manifestation of primary tuberculosis in childhood. Fiberoptic bronchoscopy (FB) is an ancillary diagnostic tool, but its utility and indications are not well established. OBJECTIVES: To analyze the FB performed over 11 years (1992-2003) in children with a diagnosis of tuberculosis and to review the literature. A further aim was to establish the current usefulness of FB in children with tuberculosis and propose criteria to determine the indications for FB in this population. METHODS: We report a retrospective series (n 5 16). FB was indicated in children who showed any of the following findings in chest roentgenogram: a) persistent parenchymal consolidation; b) lymphadenopathy and consolidation; c) hyperinsufflation (emphysema); d) atelectasias, and e) airway narrowing caused by lymphadenopathies. Published series on the topic were reviewed and six studies were suitable for comparison with our own. RESULTS: Endobronchial tuberculosis was found in seven children (43 %) and extrinsic compression was found in three (18 %). The microbiological results obtained from FB samples were not superior to those obtained from classical diagnostic methods. The sensitivity of the proposed criteria for suspicion of endobronchial tuberculosis was 71 %. Endoscopic findings justified a change in therapy in 50 % of the children (addition of corticoids or surgery) and this percentage was similar to that reported in other series. CONCLUSIONS: FB does not usually improve microbiological diagnosis of tuberculosis but can be useful when choosing the most appropriate therapy in children with suspected endobronchial tuberculosis. In some cases, computed tomography may make FB unnecessary, but in others this procedure can be therapeutic (obstruction due to caseum, atelectasias). Establishing the indications for FB in childhood tuberculosis is difficult, but the proposed criteria may be an acceptable guide to identifying which patients could benefit most from this procedure. Not all children with endobronchial tuberculosis require corticoids.

Fibrobroncoscopia en la tuberculosis endobronquial / Fiberoptic bronchoscopy in childhood endobronchial tuberculosis

La tuberculosis endobronquial (TBE) es una manifestación típica de la tuberculosis primaria infantil. La fibrobroncoscopia es una técnica que ayuda a su diagnóstico, pero ni su utilidad ni sus indicaciones están claramente definidas. Objetivos Analizar las fibrobroncoscopias llevadas a cabo a lo largo de 11 años (1992-2003) en niños con diagnóstico de tuberculosis, y realizar una revisión de la literatura especializada. Intentar establecer la utilidad actual de la fibrobroncoscopia en la tuberculosis infantil, y proponer unos criterios para determinar la indicación de esta técnica en estos niños. Métodos Se presenta una serie retrospectiva de 16 pacientes. Se indicó fibrobroncoscopia a los niños que presentaban en la radiografía de tórax: a) consolidación parenquimatosa persistente; b) adenopatía y consolidación; c) hiperinsuflación (enfisema); d) atelectasia, o e) estrechamiento de las vías respiratorias por adenopatías. Se revisaron las series publicadas sobre este tema, rescatándose 6 con valor para la comparación con la nuestra. Resultados Se encontró TBE en 7 niños (43 por ciento) y en tres (18 por ciento) compresión exclusivamente extrínseca. Los resultados de la microbiología a través de la fibrobroncoscopia no mejoraron a los métodos diagnósticos clásicos. La sensibilidad de los criterios radiológicos utilizados para sospechar TBE fue del 71 por ciento. Los hallazgos endoscópicos justificaron un cambio en el tratamiento en el 50 por ciento de los niños (adición de corticoides o cirugía), cifra similar a otras series. Conclusiones La fibrobroncoscopia no suele mejorar el diagnóstico microbiológico de la tuberculosis, pero es una herramienta útil en nuestro medio para decidir el tratamiento más adecuado de los niños con sospecha de TBE. En algunos casos, la tomografía computarizada (TC) puede hacerla innecesaria, pero en otros la fibrobroncoscopia puede ser, además, terapéutica (obstrucción por caseum, atelectasias). Es difícil establecer indicaciones de fibrobroncoscopia en casos de tuberculosis infantil, pero los criterios propuestos pueden ser una guía aceptable para determinar qué pacientes se beneficiarían más. No todos los niños con TBE necesitan corticoides (AU)

[Pulmonary function after liver transplantation in cystic fibrosis. Report of four cases]. / Evolución respiratoria de 4pacientes confibrosis quística receptores detrasplante hepático.

OBJECTIVES: The aim of this study was to evaluate pulmonary function in four patients with cystic fibrosis (CF) after liver transplantation. PATIENTS AND METHODS: From 1993 to 1997 three males and one female, aged 12 to 15 years, required liver transplantation for CF with cirrhosis and portal hypertension. Three had a history of esophageal variceal bleeding. In three patients, forced vital capacity (FVC) and forced expiratory volume in one second (FEV1) before liver transplantation were over 80 and 75% of predicted values, respectively; in the fourth patient FVC was 37% and FEV1was 26%. Two patients presented allergic bronchopulmonary aspergillosis before transplantation. Only one patient was chronically infected in sputum with multiresistant Pseudomonas aeruginosa and none had Burkholderia cepacea. RESULTS: After liver transplantation, only the patient with P. aeruginosa in sputum culture and the worst pulmonary function presented a complicated course requiring mechanical ventilation for 43 days followed by non-invasive nasal ventilation for 8 months. This patient died 19 months after transplantation. The remaining three patients, with better pulmonary function before transplantation, presented an uncomplicated course and currently lead normal lives. CONCLUSIONS: We conclude that liver transplantation can improve pulmonary function and is well tolerated in children with CF and mild or moderate pulmonary involvement. When pulmonary involvement is severe, combined lung and liver transplantation should be considered.

Evolución respiratoria de 4 pacientes con fibrosis quística receptores detrasplante hepático / Pulmonary function after liver transplantation in cystic fibrosis. Report of four cases

Objetivos: El objetivo de este estudio es evaluar la función respiratoria de 4 pacientes con fibrosis quística sometidos a trasplante hepático. Pacientes y métodos: Entre 1993 y 1997, 4 pacientes con fibrosis quística, 3 varones y 1 mujer, de edades comprendidas entre los 12 y los 15 años, con cirrosis e hipertensión portal, fueron sometidos a un trasplante hepático. Tres tenían antecedentes de sangrado por varices gastroesofágicas. Antes del trasplante, 3 casos presentaban una capacidad vital forzada (FVC) y un volumen respiratorio máximo en el primer segundo (FEV1) superiores al 80 y 75%, respectivamente, con respecto a los valores teóricos; el cuarto caso presentaba una FVC del 37 por ciento y un FEV1 del 26%. Dos pacientes presentaron un brote de aspergilosis broncopulmonar alérgica en los meses previos al trasplante. Sólo un paciente estaba colonizado de forma crónica en esputo por Pseudomonas aeruginosa multirresistente y ninguno por Burkholderia cepacia. Resultados: Tras el trasplante hepático sólo el paciente colonizado por P. aeruginosa y peor función pulmonar presentó una evolución más tórpida precisando ventilación mecánica durante 43 días y ventilación nasal no invasiva durante 8 meses, y falleció a los 19 meses del trasplante. Los otros 3 casos, con mejor función pulmonar pretrasplante, presentaron una evolución sin complicaciones importantes y en la actualidad llevan una vida normal. Conclusiones: El trasplante hepático es bien tolerado en niños con fibrosis quística y afectación pulmonar leve-moderada, pudiendo incluso mejorar su función pulmonar. En los casos de afectación pulmonar grave debe considerarse la realización de un trasplante combinado hepatopulmonar (AU)

[Nasal mechanical ventilation in pediatric patients at home]. / Ventilación domiciliaria vía nasal en pacientes pediátricos.

OBJECTIVE: The aim of this study is to show our experience in the surveillance of home mechanical ventilation in pediatric patients. PATIENTS AND METHODS: Between July 1992 and September 1996, 14 patients (20 months to 18 years of age) received home ventilation on 16 occasions. There were 10 boys and 4 girls. Home ventilation lasted from 7 days to 28 months. All patients had chronic respiratory failure secondary to neuromuscular disease, cystic fibrosis or sleep apnea syndrome. RESULTS: Tolerance was good in 11 patients and bad in 3, 2 of which suffered from cystic fibrosis and died in terminal respiratory failure. The patients who benefited most were those with neuromuscular disease, cyphoscoliosis and sleep apnea syndrome. The technique also has been used for ventilator weaning and as a bridge to lung transplantation. CONCLUSIONS: Home nasal mechanical ventilation is a useful technique for the treatment of chronic respiratory failure in adults and children.